癫痫生酮饮食的适应症和疗效如何

生酮饮食诊治癫痫的顺应症包括癫痫失神发作、肌阵挛发作、全面强直发作、全面阵挛发作、全面强直阵挛发作、简单局部性发作、复杂局部性发作以及局部性发作泛化全面性发作。

生酮饮食可能对肌阵挛发作、失张力发作或猝倒发作以及不典型失神发作最为有效，而对儿童癫痫，包括林戈综合征在内的多种形式发作的综合征也有一定疗效。

大约1/3的癫痫患者，在6～12个月的治疗后发作减少＞90%，而5%能够完全控制发作，另外1/3治疗后发作减少50%～90%，而剩下的1/3患者没有明显改善。

另外在部分癫痫患者中，虽然癫痫发病没有改善，但生酮饮食治疗能够减少抗癫痫药物的数量，增加患者的认知功能，改善患者的运动行为能力。

生酮饮食还能用于一些先天代谢性顽固疾病的治疗，它是一些先天代谢性顽疾可供选择的一种治疗手段，也是用于治疗因不能转运葡萄糖到脑部的儿童葡萄糖转运体蛋白综合征的一种方法，对于治疗哪些丙酮酸代谢障碍性顽疾，例如丙酮酸脱氢酶缺陷，生酮饮食也是一种治疗手段。同时它对婴儿磷酸果糖酶缺陷病的治疗也是有效的。

作用机制：生酮饮食减少癫痫发病的机制还不是很清楚。

适应症：生酮饮食有两个顽固疾病的适应症。

1、那些通过常规的抗癫痫药物治疗不能控制发作的患者能够选择生酮饮食治疗。虽然生酮饮食能有效治疗大量形式的癫痫病发作，但由于它很难实施和坚持不懈，长期的效果也缺失很好的烟酒，因此仍然不能作为癫痫的一线治疗手段。

2、某些先天代谢缺陷的患者，如葡糖糖转运体综合征和丙酮酸脱氢酶缺少，也是生酮饮食的适应症。尽管生酮饮食疗法对癫痫可能有意，但神经内科医生在推荐生酮饮食治疗前，对每个患者须要进行仔细的评估。

禁忌症：生酮饮食的内科禁忌症包括各种只放、酮体代谢障碍性顽疾或线粒体病。这包括&beta氧化缺陷、原发或继发性肉毒碱缺失，肉毒碱循环障碍，电子转运链障碍，生酮、解酮障碍，丙酮酸脱氢酶、磷酸化酶缺少性顽疾。

一些抗癫痫药物可能加重生酮饮食的某种副作用，因此当用生酮饮食时，我们须要注意这些药物。它们包托吡酯、唑尼沙胺、乙酰唑胺，它们都可能致使酸中毒以及肾结石。另外还有一种须要密切注意的药物是丙戊酸钠。最后，一些能自己寻找食物而不能遵守治疗方案以及对这种饮食控制不理解的儿童或成年患者朋友也不适合生酮饮食。假如没有密切监控的话，这些人不会不断坚持这种饮食，而这种监控通常是不现实的。

生酮饮食会导致一些微量营养素以及肉毒碱缺失。它通常引起B族维生素、维生素C、维生素D、钙、镁、铁的缺少。因此生酮饮食的患者须要及时补充这些维生素和矿物质。肉毒碱的不忠对某些患者也是有帮助的，但通常这是不须要的。

副作用：用其他抗癫痫药物一样，生酮饮食也可能有各种轻重不等的副作用。多见的包括呕吐、腹泻、消化不良、厌食等。少见的包括生长缓慢、肾结石、心律失常。还可能损坏白细胞和血小板的功能。而白细胞帮助我们抵抗感染，血小板能帮助我们止血。在极少数病例中，生酮饮食可能会致死。

这种疗法需要神经内科医生、营养师、护士等工作人员的亲密配合才可以展开，患者应选择具有较丰厚经历的癫痫中心停止治疗，以防止治疗过程中可能发作的并发症。